Neurology：渐冻人，皮质过度兴奋或与TDP-43的获益有关

病态传染病病态脊髓侧索硬化症（ALS），即“渐冻症”，是一种表征的多系统设计神经退行病态传染病，以上下运动所神经元机制障碍为构造。虽然主要被确信是一种进行病态的运动所机制所致，但观念和不道德极度也越来越被确信是ALS的一个临床构造。

虽然5-15%的ALS病征可能会注意到额脑部痴呆的临床构造，但30-50%的ALS病征可能会注意到非常细微的观念和不道德障碍。

在病理侧重上，观念和不道德极度的持续发展与运动所外皮层范围可能会磷酸化的TDP-43复合物的积攒有关。大脑皮质可能会吃惊已被报道为ALS的一个病原过程，与运动所神经元变病态、传染病过渡到和不良HRS比如说。

血清素大脑皮质运动所继电器的撕裂与ALS的大脑皮质可能会持续病态的注意到有关。鉴于大脑皮质可能会持续病态随着传染病的持续发展而增大，可以说TDP-43的积攒可能特异病态了ALS当中慢慢持续发展的病理极度。

爱丁堡观念和不道德ALSSNP（ECAS）是作为评估ALS观念和不道德机制的具体内容用以而开发的，缺少了对ALS特定（督导机制、言谈流畅病态和词汇）和非特定（回忆、辨别记忆和视觉空间机制）观念领域的了解。

与此无关的是，ECAS得分看来可以预测ALS的TDP-43病理。

鉴于观念机制障碍和大脑皮质可能会持续病态随着传染病的持续发展而变得非常加出彩，悉尼大学的Mana Higashihara等人，探究了ALS当中运动所大脑皮质持续病态和观念障碍之间的关系。

他们使用经颅磁刺激（TMS）来评估大脑皮质持续病态，观念机制由爱丁堡观念和不道德ALSSNP（ECAS）癫痫确定。观念障碍的判别是ECAS

大脑皮质可能会吃惊的判别是稍短较宽大脑皮质内消除（SICI）减少，稍短较宽大脑皮质内促成（SICF）增大，持续病态比率（IE）和运动所诱发电位（MEP）振荡。

他们纳入了40名ALS病征，其当中36%有显著的观念障碍（23名男病态，平均年龄62.1岁）。

观念障碍病征的大脑皮质可能会持续病态非常为出彩，展示出为稍短较宽大脑皮质内促成（SICF）、持续病态比率（IE）和运动所诱发电位（MEP）振荡增大。

SICF与ECAS高分独立无关（β = 2.410；p

SICI的降低在ALS当中很显著，在督导分数降低的病征当中非常为出彩。

这个个人化的研究课题，重要象征意义在于发现了，观念障碍的ALS病征的大脑皮质可能会持续病态比准确率非常出彩。鉴于ECAS癫痫高分是TDP-43药理学的有效预测高效率，大脑皮质可能会持续病态的增大可能与TDP-43的积攒有关。

原文出处：Association of Cortical Hyperexcitability and Cognitive Impairment in Patients With Amyotrophic Lateral SclerosisMana Higashihara, Nathan Pey, et al.Neurology Apr 2021, 96 (16) e2090-e2097; DOI: 10.1212/WNL.0000000000011798